Kalıtsal Hemolitik Anemilerde Oksijen Gradyan Ektasitometri
Oxygen Gradient Ektacytometry in Hereditary Hemolytic Anemias
Uğurel E, Yalçın Ö. Kalıtsal hemolitik anemilerde oksijen gradyan ektasitometri. Karakaş Z, editör. Kalıtsal Hemolitik Anemiler. 1. Baskı. Ankara: Türkiye Klinikleri; 2023. p.6-10.
Makale Dili: TR
Ücretsiz Erişim
ÖZET
Kalıtsal hemolitik anemilerde (özellikle hemoglobinopatiler ve membranopatiler) eritrositler anormal morfoloji sergilemektedir. Eritrosit morfolojisi, eritrosit deformabilitesini etkileyen ve belirleyen en önemli faktörlerden biridir ve hücre morfolojisindeki herhangi bir değişiklik deformabilite yeteneğinin azalmasına sebep olmaktadır. Eritrosit deformabilitesi, membranın viskoelastik yapısı sayesinde eritrositlerin kapiller damarlardan ve dalak sinüzoidlerinden başarılı bir şekilde geçmesini sağlayan özel bir yetenektir. Deformabilitenin azalması ya da oksijenin az olduğu ortamlarda sürdürülememesi eritrositlerin yıkılmasına (intravasküler ya da ekstravasküler) sebep olmakta ve yeni eritrosit üretimi yeterli olmadığı takdirde hemolitik anemi ile sonuçlanmaktadır. Dolayısıyla kalıtsal hemolitik anemilerde hastalığın seyrinin izlenmesi veya tanısının konulması için bir oksijen gradyanı altında eritrosit deformabilitesinin değerlendirilmesi önem arz etmektedir. Bu amaçla oksijen parsiyel basıncının yüksekten düşüğe doğru sürekli değiştiği bir ortamda eritrosit deformabilitesinin ölçülmesi prensibine dayanan oksijen gradyan ektasitometri yöntemi geliştirilmiştir. Bu yöntem orak hücre anemisi ve farklı HbS varyantlarının teşhisinde ve tedavi etkinliğinin değerlendirilmesinde başarılı bir şekilde uygulanmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Anatomi ve histoloji; eritrosit deformabilitesi; anemi, orak hücreli; oksijen gradyan; ektasitometri
Kalıtsal hemolitik anemilerde (özellikle hemoglobinopatiler ve membranopatiler) eritrositler anormal morfoloji sergilemektedir. Eritrosit morfolojisi, eritrosit deformabilitesini etkileyen ve belirleyen en önemli faktörlerden biridir ve hücre morfolojisindeki herhangi bir değişiklik deformabilite yeteneğinin azalmasına sebep olmaktadır. Eritrosit deformabilitesi, membranın viskoelastik yapısı sayesinde eritrositlerin kapiller damarlardan ve dalak sinüzoidlerinden başarılı bir şekilde geçmesini sağlayan özel bir yetenektir. Deformabilitenin azalması ya da oksijenin az olduğu ortamlarda sürdürülememesi eritrositlerin yıkılmasına (intravasküler ya da ekstravasküler) sebep olmakta ve yeni eritrosit üretimi yeterli olmadığı takdirde hemolitik anemi ile sonuçlanmaktadır. Dolayısıyla kalıtsal hemolitik anemilerde hastalığın seyrinin izlenmesi veya tanısının konulması için bir oksijen gradyanı altında eritrosit deformabilitesinin değerlendirilmesi önem arz etmektedir. Bu amaçla oksijen parsiyel basıncının yüksekten düşüğe doğru sürekli değiştiği bir ortamda eritrosit deformabilitesinin ölçülmesi prensibine dayanan oksijen gradyan ektasitometri yöntemi geliştirilmiştir. Bu yöntem orak hücre anemisi ve farklı HbS varyantlarının teşhisinde ve tedavi etkinliğinin değerlendirilmesinde başarılı bir şekilde uygulanmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Anatomi ve histoloji; eritrosit deformabilitesi; anemi, orak hücreli; oksijen gradyan; ektasitometri
ABSTRACT
Erythrocytes display abnormal morphology in hereditary hemolytic anemias, such as hemoglobinopathies and membranopathies. Erythrocyte morphology is one of the most significant factors affecting and determining erythrocyte deformability, and any change in cell morphology causes a decrease in deformability. Erythrocyte deformability is a unique ability allowing erythrocytes to pass through capillaries and splenic sinusoids due to the viscoelastic nature of the membrane. A reduction or failure in the deformability in low oxygen environments causes the destruction of the erythrocytes (intravascular or extravascular), and if new erythrocyte production is insufficient, it results in hemolytic anemia. Therefore, the measurement of erythrocyte deformability under an oxygen gradient in hereditary hemolytic anemias is essential for diagnosis or monitoring the course of the disease. For this purpose, the oxygen gradient ektacytometry method has been developed, which is based on the principle of measuring erythrocyte deformability as a function of continuously changing oxygen partial pressure from low to high oxygen environments. This method has been successfully applied for sickle cell anemia and different HbS variants to diagnose and monitor therapeutic efficacy.
Keywords: Anatomy and histology; erythrocyte deformability; anemia, sickle cell; oxygen gradient; ektacytometry
Erythrocytes display abnormal morphology in hereditary hemolytic anemias, such as hemoglobinopathies and membranopathies. Erythrocyte morphology is one of the most significant factors affecting and determining erythrocyte deformability, and any change in cell morphology causes a decrease in deformability. Erythrocyte deformability is a unique ability allowing erythrocytes to pass through capillaries and splenic sinusoids due to the viscoelastic nature of the membrane. A reduction or failure in the deformability in low oxygen environments causes the destruction of the erythrocytes (intravascular or extravascular), and if new erythrocyte production is insufficient, it results in hemolytic anemia. Therefore, the measurement of erythrocyte deformability under an oxygen gradient in hereditary hemolytic anemias is essential for diagnosis or monitoring the course of the disease. For this purpose, the oxygen gradient ektacytometry method has been developed, which is based on the principle of measuring erythrocyte deformability as a function of continuously changing oxygen partial pressure from low to high oxygen environments. This method has been successfully applied for sickle cell anemia and different HbS variants to diagnose and monitor therapeutic efficacy.
Keywords: Anatomy and histology; erythrocyte deformability; anemia, sickle cell; oxygen gradient; ektacytometry
.: İşlem Listesi